이소성 증후군 동반 단심실 환자, 해외보다 생존율 우수

국내에서 이소성 증후군이 동반된 단심실로 수술받은 환자가 미국이나 일본보다 생존율이 우수한 것으로 나타났다.

서울대어린이병원 흉부외과 김웅한 교수팀은 지난 1992년부터 2014년까지 서울대어린이병원에서 이소성 증후군이 동반된 단심실로 수술 받은 환자 110명을 장기 추적 관찰한 결과 15년 생존율이 73%였다고 10일 밝혔다.

이는 미국(53%), 일본(68%), 프랑스(69%) 유명 센터의 생존율 보다 우수한 것이다.

정상 심장은 심방과 심실이 각각 2개로 구성되고, 심실은 우심실과 좌심실로 나뉜다. 심실은 펌프 작용으로 혈액을 폐나(우심실) 전신에(좌심실) 뿜어낸다.

단심실은 심한 선천성 심장 기형 중 하나인데 우심실과 좌심실이 정상적으로 분리되지 않거나, 심실의 일부가 형성되지 않는 경우다. 이로인해 청색증이나 심부전으로 사망할 수 있다.

치료법으로 폰탄 수술이 많이 알려졌으나 동반된 여러 선천성 기형들로 인해 치료가 어렵다는 게 문제다. 특히 제 위치에 있어야 할 흉복부의 장기들이 비정상으로 배열되는 이소성 증후군이 동반되면 수술이 매우 위험하고 예후도 나쁘다.

연구팀은 사망 위험 인자도 분석했다.

기존 유명 센터들의 보고에서 사망 위험 인자로 알려진 방실 판막(심방과 심실 사이에 있는 판막) 역류증도 조기에 적극적으로 치료하면 장기 예후가 좋은 것으로 나타났다.

김 교수는 "이번 결과는 서울대어린이병원의 다년간 축적된 임상경험과 소아청소년과, 소아흉부외과의 협진, 적극적인 치료 방침 적용으로 이뤄진 것"이라며 "고위험군에 속하는 복잡선천성심장기형 환자군에게 보다 적극적인 치료를 할 수 있는 근거가 되기를 기대한다"고 말했다.

이번 연구는 최근 미국 샌디에이고에서 개최된 제51회 미국흉부심장혈관학회에서 구연 발표했다.

[e-mail] 정명진 의학전문기자