근이영양증이란? 골격근 점차 변성·위축되는 유전성 질환

근이영양증은 골격근이 점차로 변성되고 위축되어 악화되어 가는 진행성, 불치성, 유전성 질환이다. 크게 뒤센 근이영양증과 베커 근이영양증으로 나뉜다.

뒤센형은 진행성 근이영양증 중 가장 빈도가 높은 유전성 질환이다.

유병률은 인구 10만명당 약 4명이고, 발병율은 출생 남아 3500명 당 1명이다.

증상의 출현시기는 다소 차이가 있으나 대개 보행을 시작하고 난 뒤 부모가 발견하는 경우가 많다.

대부분 서서히 나타나기 때문에 정확한 발병 시기를 인지하기가 어렵다.

주의깊게 관찰하면 생후 1년이나 1년 반이면 진단이 가능한데 대부분 2~4세가 되어야 알 수 있다.

베커형 근이영양증은 듀센형과 비슷하지만 발병 연령이 늦고 병의 경과도 서서히 진행되는 질환이다.

초발 연령이 5~25세로 늦고, 서서히 진행하여 병발 후 25년 이상 경과된 후에 보행 불능이 나타난다.

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